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ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV) sind seltene Autoimmunerkrankungen kleiner und mittelgroßer Gefäße: die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), die mikroskopische Polyangiitis (MPA) und die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA). Jährlich erkranken etwa 25 von einer Million Menschen. Pathophysiologisch zentral sind Autoantikörper gegen Proteinase 3 (PR3) oder Myeloperoxidase (MPO), die neutrophile Granulozyten pathologisch aktivieren.
Auf den klinischen Verdacht sollte eine sofortige Testung auf PR3- und MPO-ANCA mittels antigenspezifischer Immunoassays folgen. Der Nachweis allein genügt nicht: Nötig sind zusätzlich ein kompatibles klinisches Bild, histologische Befunde und der Ausschluss von Differenzialdiagnosen. Die S3-Leitlinie von 2024 empfiehlt interdisziplinäres Vorgehen an einem erfahrenen Zentrum.
Die Therapie gliedert sich in Remissionsinduktion und Remissionserhaltung und richtet sich danach, ob der Verlauf organbedrohend ist. Zum Einsatz kommen Glukokortikoide, konventionelle Immunsuppressiva, B-Zell-depletierende Anti-CD20-Antikörper und C5a-Rezeptor-Inhibitoren. Ergänzend bleiben Infektionsprophylaxe und das Management von Komorbiditäten zentral.
Das AstraZeneca Partner Modul grenzt die EGPA vom hypereosinophilen Syndrom (HES) ab; Leitkriterium ist die Vaskulitis bei der EGPA, die zudem fast immer mit Asthma einhergeht. Bei beiden steht der Interleukin-5-Signalweg im Fokus: IL-5-gerichtete Antikörper senken die Zahl eosinophiler Granulozyten und werden bei der EGPA als Add-on eingesetzt.
| vor einem Jahr
Indikationen
Kardiomyopathie
Asthma
Interstitielle Lungenerkrankungen
Myokarditis
Nierenschädigung
Fieber
Sinusitis
Ulzera
Periphere Neuropathie
Pleuritis
Nachtschweiß
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)
Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)
Gewichtsabnahme
Blutig-borkige Rhinitis
Septumperforation
Rhinitis bei EGPA
Nekrotisierende Granulome
Alveoläre Hämorrhagie
Rapid-progressive Glomerulonephritis
Zentrale neurologische Manifestationen
Purpura
Unspezifische Hautveränderungen
Chronische Rhinosinusitis
Nasenpolypen
Hypereosinophilie
Eosinophile Gewebsinfiltration
Neuropathien
Klonale T-Zell-Erkrankungen
Neoplastische Eosinophilie
Systemische Vaskulitis
Wirkstoffe
Levamisol
Proteinase 3 (PR3)
Myeloperoxidase (MPO)
Properdin
Komplementfaktor C5a
Minocyclin
Azathioprin
Methotrexat
Leflunomid
Mycophenolat-Mofetil
Vitamin D
Calcium
Mepolizumab
Benralizumab
Atovaquon
Dapson
Pentamidin
Trimethoprim/Sulfamethoxazol
MESNA
Glukokortikoide
Immunsuppressiva
Tyrosinkinaseinhibitoren
Allogene Stammzelltransplantation
Schlagworte
Gefäßentzündung
Autoimmunvaskulitis
Vaskulitisdiagnostik
Systemische Autoimmunerkrankungen
Immunkomplexvaskulitis
Autoantikörperdiagnostik
Entzündliche Gefäßerkrankungen
Seltene Autoimmunerkrankung
B-Zell-vermittelte Erkrankung
Kollagenose-Differenzialdiagnose
Zytoplasmaantikörper
Immunvermittelte Glomerulonephritis
Autoimmun-verursachte Lungenerkrankung
Komplementsystem-Aktivierung
Vaskulitis-Pathomechanismus
Immunfluoreszenz-Diagnostik
Neutrophilenaktivierung
Systemische Entzündungsreaktion
Antikörper-vermittelte Endothelschädigung
Früherkennung systemischer Vaskulitiden
IL-5-Inhibitor
Biologika bei Eosinophilie
Benralizumab vs. Mepolizumab
EGPA vs. HES Diagnostik
Eosinophilenzahl senken
Langzeitdaten Biologika
Biologika bei systemischer Vaskulitis
Eosinophilie-assoziierte Organschäden
Antikörpertherapie EGPA
HES Therapieoptionen
Eosinophile Zytotoxizität
ADCC bei eosinophilen Erkrankungen
IL-5-Signalweg Blockade
Besser verträgliche Glukokortikoid-Strategien
Glukokortikoidsparing bei EGPA
EGPA Leitlinie 2024
Non-inferiority Studie MANDARA
Glukokortikoid-Dosisreduktion
Lungenmanifestation bei EGPA
Remission bei eosinophiler Vaskulitis
