Kardiomyopathie

Medizinisches Wissen kompakt und anschaulich aufbereitet: Bei doctupus vermitteln wir grundlegende Inhalte – von der Epidemiologie über Pathophysiologie und Diagnostik bis zur Therapie. Jederzeit kostenlos als Video-on-Demand verfügbar. Dieses Tutorial umfasst folgende Inhalte:

Kardiomyopathien sind eine heterogene Gruppe von Herzmuskelerkrankungen, die zu Herzinsuffizienz und gefährlichen Rhythmusstörungen führen können. Wir besprechen, wie sich die fünf Phänotypen unterscheiden, welcher diagnostische Workflow zur Einordnung führt, und gehen anschließend vertieft auf die hypertrophe Kardiomyopathie mit Ätiologie, Pathophysiologie, Diagnostik und Therapie ein.

Nach der ESC-Leitlinie 2023 liegt eine Kardiomyopathie vor, wenn der Herzmuskel strukturell und funktionell von der Norm abweicht, ohne dass koronare Herzkrankheit, Hypertonus, eine Klappen- oder angeborene Herzerkrankung dies erklären. Anhand von Echokardiographie und kardialer MRT werden fünf Phänotypen unterschieden: hypertrophe, dilatative, nicht-dilatative linksventrikuläre, arrhythmogene rechtsventrikuläre und restriktive Kardiomyopathie. Eine umfassende Diagnostik mit EKG, Labor, genetischer Testung und gegebenenfalls Endomyokardbiopsie klärt die zugrunde liegende Ätiologie.

Die hypertrophe Kardiomyopathie ist die häufigste genetisch bedingte Herzmuskelerkrankung und zugleich die häufigste Ursache eines plötzlichen Herztodes bei jungen Menschen. Meist liegt eine Sarkomer-Mutation zugrunde, die über eine gestörte Relaxation zur diastolischen Dysfunktion und bei einem Teil der Betroffenen zur Ausflusstraktobstruktion führt. Echokardiographisch lässt sich die Obstruktion mittels Valsalva-Manöver und Strain-Analyse charakterisieren.

Therapeutisch stehen neben Betablockern und Kalziumantagonisten seit Kurzem Myosin-Inhibitoren wie Mavacamten zur Verfügung, die die Ausflusstraktobstruktion und den Bedarf an Septum-Reduktionstherapien wie Myektomie oder Alkoholablation deutlich reduzieren können. Je nach Risiko für einen plötzlichen Herztod kommt zusätzlich eine ICD-Implantation infrage.

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