In diesem Video präsentiert Prof. Dr. Dr. Enno Schmidt die neuesten Entwicklungen zu Diagnostik, Pathophysiologie und Therapie bullöser Autoimmundermatosen. Der Vortrag zeigt, wie moderne immunologische Konzepte und neue Studiendaten das Verständnis von Pemphigus, bullösem Pemphigoid und verwandten Erkrankungen vertiefen – und welche Konsequenzen dies für die klinische Praxis hat.

Ein zentrales Thema ist die Immunadsorption beim Pemphigus, deren Nutzen erstmals in einer randomisierten Studie belegt wurde. Prof. Schmidt erläutert, wann die selektive Entfernung pathogener Autoantikörper zu schnellerer Abheilung und geringerer Steroidlast führt und warum die Methode schweren Verläufen und spezialisierten Zentren vorbehalten bleiben sollte.

Darauf folgen aktuelle Fortschritte in der Pemphigusforschung: neue Kriterien für minimal klinisch relevante PDAI-Veränderungen, Langzeitdaten zur Rituximab-Erstlinientherapie mit hohen Remissionsraten sowie die Bedeutung serologischer Marker (Anti-Dsg1/Dsg3) zur Abschätzung des Rezidivrisikos.

Beim bullösen Pemphigoid zeigen große Real-World-Daten aus TriNetX, dass eine hochpotente topische Steroidtherapie oft sicherer und effektiver ist als systemische Glukokortikoide. Ergänzend werden moderne immunmodulierende Ansätze wie Omalizumab und Dupilumab vorgestellt, die deutliche Remissionsraten und eine starke Juckreizreduktion ermöglichen.

Ein weiteres Highlight ist die Identifikation von Laminin-β4 als Zielantigen beim Anti-p200-Pemphigoid, was erstmals eine präzisere serologische Diagnostik dieser seltenen Erkrankung erlaubt.

Zusätzlich werden Daten zu COVID-19-Infektionen und Impfungen eingeordnet: Infektionen erhöhen das Risiko bullöser Autoimmundermatosen, Impfungen hingegen nicht – ein wichtiger Hinweis für das Management immunsupprimierter Patient*innen.

Abschließend stellt Prof. Schmidt die neue europäische S2k-Leitlinie zur linearen IgA-Dermatose vor, die erstmals internationale Standards zur Diagnostik und Therapie dieser seltenen Autoimmundermatose definiert.