STREAMED UP ist die führende medizinische Videoplattform für Online Fortbildung, um immer auf dem neuesten Stand zu sein.
STREAMED UP ist die führende medizinische Videoplattform für Online Fortbildung, um immer auf dem neuesten Stand zu sein.
Seminar Empfehlung
Thrombozyten: Physiologie und Biochemie
Die diagnostische Beurteilung von erblichen Thrombozytenfunktionsstörungen – Teil 1: Ein Überblick über den diagnostischen Ansatz und die Labormethoden
Späte Diagnose eines „Gray Platelet“ Syndroms bei finnischen Geschwistern mit lebenslanger Thrombozytopenie
RUNX1 in Familien mit milder Thrombozytopenie und Thrombozytopathien: Eine Fallserie
Prophylaxe mit rekombinantem Faktor VIIa bei zwei Brüdern mit Bernard-Soulier-Syndrom
Ergebnisse der Therapie mit rekombinantem aktiviertem Faktor VIIa bei Glanzmann-Thrombasthenie: zwei Fallberichte
S2k-Leitlinie: Therapie angeborener thrombozytärer Erkrankungen
Referent:in
Universitätsklinikum Freiburg
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Klinik IV
Leiterin Sektion Pädiatrische Hämostaseologie
In diesem Video gibt Prof. Dr. Barbara Zieger aus Freiburg einen kompakten Überblick über die Rolle der Thrombozyten in der Hämostase und deren Bedeutung für moderne Faktortherapien.
Im Fokus stehen die zentralen Mechanismen der Thrombozytenfunktion sowie deren Einordnung bei angeborenen Thrombozytenfunktionsstörungen wie Glanzmann-Thrombasthenie und Bernard-Soulier-Syndrom – inklusive der damit verbundenen diagnostischen Herausforderungen.
Ein weiterer Schwerpunkt liegt auf der Gegenüberstellung klassischer Therapieansätze und moderner Strategien, insbesondere dem Einsatz von rFVIIa als thrombozytenunabhängige Behandlungsoption.
Der Vortrag zeigt, wie sich das Verständnis thrombozytärer Erkrankungen weiterentwickelt – und welche Rolle individualisierte Therapiekonzepte künftig spielen.
In diesem Video gibt Prof. Dr. Barbara Zieger aus Freiburg einen kompakten, wissenschaftlich fundierten Überblick über die zentrale Rolle der Thrombozyten in der Hämostase und deren Bedeutung für moderne Faktortherapien. Im Fokus stehen die molekularen Mechanismen der Thrombozytenfunktion – insbesondere Adhäsion, Aktivierung und Aggregation sowie ihre Funktion als prokoagulatorische Oberfläche für die Thrombin- und Fibrinbildung.
Ein zentraler Aspekt ist die pathophysiologische Einordnung angeborener Thrombozytenfunktionsstörungen wie Glanzmann-Thrombasthenie und Bernard-Soulier-Syndrom. Hervorgehoben werden die diagnostische Komplexität sowie die Notwendigkeit eines strukturierten, multimodalen Ansatzes aus klinischer Bewertung, funktioneller Testung und genetischer Diagnostik.
Therapeutisch wird die Limitation klassischer Strategien (z. B. Transfusionen mit Risiko der Alloimmunisierung) den modernen Ansätzen gegenübergestellt. Besonders relevant ist der Einsatz von rekombinantem aktiviertem Faktor VIIa (rFVIIa), der eine thrombozytenunabhängige Thrombinbildung ermöglicht und damit eine wichtige Option bei schweren Funktionsdefekten darstellt.
Abschließend wird die zunehmende Bedeutung individualisierter Therapiekonzepte betont. Gleichzeitig wird deutlich, dass trotz wachsender Erkenntnisse weiterhin relevante Evidenzlücken, insbesondere bei seltenen thrombozytären Erkrankungen, bestehen.
Fachrichtungen
Schirmherrschaften
Medienpartner
