In dieser Online-Fortbildung der HämostaseLive-Sendereihe geht es um die erworbene Hämophilie. Dabei handelt es sich um eine seltene Gerinnungsstörung des Blutes.

Prof. Dr. Florian Langer aus Eppendorf startet in die Sendung mit der Einleitung in das Thema  "Erworbene Hämophilie" und stellt Ihnen zu Beginn einen Patientenfall vor. Anhand des Fallbeispiels beschreibt er detailliert die Vorgehensweise der hämostaseologischen Labordiagnostik. Anschließend führt er die Thrombingenerierung nach einer Gefäßwandverletztung aus. Prof. Langer klärt Sie dann über Differentialdiagnosen und die Ursachen für eine isolierte aPTT-Verlängerung auf. Er geht dann auf die unterschiedlichen Faktorinhibitoren ein. Der Schwerpunkt seiner restlichen Präsentation legt Prof. Langer auf die erworbene Hämophilie A, die Assoziationen mit Erkrankungen und Risikofaktoren sowie der klinischen Symptomatik. Er zeigt Ihnen, wie anhand des Bethesda-Test der Inhibitor-Titer bestimmt wird und eine Übersicht über die zur Verfügung stehenden Therapieoptionen.

Im darauffolgenden Beitrag beschäftigt sich Dr. Natascha Marquardt aus Bonn mit der GTH Studie und neuen Therapieansätzen. Nach einer kurzen Übersicht über die Leitlinien und Empfehlungen zur Behandlung der erworbenen Hemmkörperhämophilie A (AHA) geht Dr. Marquardt auf die Inhibitor-Eradikation ein. In diesem Zusammenhang setzt sie sich mit der Rolle von Emicizumab bei der Behandlung von AHA auseinander. Im Anschluss fokussiert sich Dr. Marquardt auf den Einsatz von hFVIII in der Behandlung von AHA und erläutert Ihnen die Gründe für den mangelnden Konsens und potenzielle Vorteile gegenüber anderen first-line Therapien. Sie berichtet dann über Erfahrungen aus der Klinik und geht genauer auf die Basismerkmale der Bonner Kohorte 2015 - 2021 ein. Zum Abschluss gibt sie einen kurzen Überblick über die Effektivität und das Outcome und stellt zwei spannende Fallbeispiele vor.

Im letzten Teil der Sendung befasst sich Prof. Dr. Wolfgang Miesbach aus Frankfurt mit Blutungstherapien und stellt zunächst wichtige Aspekte bei der Therapie vor. Anhand von Fallbeispielen wird Ihnen anschaulich die Therapie mit Eptacog alfa, FEIBA und Eptacog alfa näher gebracht. Er informiert Sie dann, wann eine blutstillende Therapie erforderlich ist. Prof. Miesbach stellt dann unterschiedliche Registerstudien zur erworbenen Hämophilie vor und präsentiert Daten zum Outcome. Im letzten Teil seines Vortrags zeigt er verschiedene Optionen zur Behandlung der Blutung. Er geht dann auf die Vor- und Nachteile der bekannten Therapieoptionen ein und stellt die Empfehlungen aus den Leitlinien vor. Abschließend stellt er Emicizumab als Therapiemöglichkeit bei erworbener Hämophilie vor.