Krankheitsmechanismus
PD Dr. med. Jana Zschüntzsch
Therapeutische Ansätze
Prof. Dr. med. Christiane Schneider-Gold
Symptomatische Therapie: Do's and Dont's
Prof. Dr. med. Sarah Hoffmann
Wissenschaftliche Leitung
Klinikum Siegen
Klinik für Neurologie
Chefarzt
Referent:in
Universitätsmedizin Göttingen
Klinik für Neurologie
Oberärztin, Leiterin der Arbeitsgruppe "Neuromuskuläre Erkrankungen"
Referent:in
Katholisches Klinikum Bochum gGmbH
Neuromuskuläre Ambulanz
Oberärztin
Referent:in
Charité Universitätsmedizin Berlin
Klinik für Neurologie und Experimentelle Neurologie
Stellvertretende Leiterin des Integrierten Myasthenie Zentrum
NeuroLive widmet sich dem Thema Myasthenie. Wie lässt sich der Krankheitsmechanismus besser verstehen? Welche neuen therapeutischen Ansätze gibt es und welche Do's and Dont's sollten beachtet werden?
In dieser Online-Fortbildung der NeuroLive-Sendereihe für Sie im Studio:
PD Dr. med. Jana Zschüntzsch aus Göttingen beleuchtet grundlegende Fakten und klinische Zusammenhänge des Krankheitsmechanismus der Myasthenia gravis (MG). Zunächst geht PD Dr. Zschüntzsch auf die Rolle des Thymus bei der Bildung spezifischer Autoantikörper ein und diskutiert den Einfluss weiterer Antikörper, wie Anti-MuSK und Anti-LRP4, sowie deren Einfluss auf die klinische Heterogenität der Erkrankung. Abschließend hebt PD Dr. Zschüntzsch die Geschlechterunterschiede, diagnostische Herausforderungen und die Wichtigkeit einer frühen Diagnose hervor.
Prof. Dr. med. Christiane Schneider-Gold aus Bochum erläutert therapeutische Ansätze gemäß der aktuellen Leitlinie. Neben etablierten Basistherapien wie Acetylcholinesterase-Hemmern, Steroiden und Immunsuppressiva stellt Prof. Schneider-Gold auch innovative Ansätze mit Fc-Rezeptor-Inhibitoren (FcRn), Komplementinhibitoren und monoklonalen Antikörpern vor. Darüber hinaus erörtert Prof. Schneider-Gold fortschrittliche Therapieverfahren wie die CAR-T-Zell-Therapie und die Behandlung mit bispezifischen T-Zell-Engager-Antikörpern (BiTE). Anhand eines Patientenfalls, der trotz Standardtherapie eine hohe Krankheitsaktivität zeigt, diskutiert Prof. Schneider-Gold die Ziele der Myasthenie-Therapie, stellt Möglichkeiten für eine therapeutische Eskalation vor und erörtert, wann diese notwendig ist.
Prof. Dr. med. Sarah Hoffmann aus Berlin stellt die Do's and Dont's der symptomatischen Therapie vor. Nach einem historischen Exkurs über erste Therapieversuche legt Prof. Hoffmann den Schwerpunkt auf die Anwendung und Wirksamkeit von Acetylcholinesterase-Inhibitoren wie Pyridostigmin und Neostigmin sowie auf 3,4-Diaminopyridine und Amifampridin in Kombination mit Pyridostigmin. Abschließend gibt Prof. Hoffmann einen Überblick über Medikamente mit potenziell ungünstiger Wirkung bei Myasthenia gravis (MG) und konkrete Hinweise zur Vermeidung häufiger Fehlerquellen in der symptomatischen Therapie.
Kanal
Indikationen
Autoimmunerkrankung
generalisierte Myasthenia gravis (gMG)
Lambert-Eaton Myasthenes Syndrom (LEMS)
Myasthenia gravis (MG)
Myasthenie
Okuläre Myasthenie
Wirkstoffe
3,4-Diaminopyridin
Acetylcholinesterasehemmer
Alnuctamab
Ambenonium
Amifampridin
Azathioprin
Blinatumomab
Bortezomib
Cemdisiran
Ciclosporin A
Cyclophosphamid
Eculizumab
Efgartigimod
Gefurulimab
Glukokortikoide
Inebilizumab
Iptacopan
Methotrexat
Mycophenolat mofetil
Neostigmin
Nipocalimab
Physostigmin
Pozelimab
Pyridostigmin
Ravulizumab
Rituximab
Rozanolixizumab
Steroide
Tacrolimus
Thymitis
Zilucoplan
Schlagworte
Ach-Rezeptor-Antikörper
AChR-AK-Titer
AChR-Antikörper
ADAPT
Autologe Stammzelltransplantation (aHSCT)
B-Zell-Depletion
BiTE-Antikörper
Bystander
Bystander-Effekt
C5-Komplementinhibition
CAR-T-Zell-Therapie
CHAMPION
Immunadsorption
Intravenöse Immunglobuline (IVIG)
Minimal Symptom Expression (MSE)
Myasthene Krise
Myasthenia Gravis Activities of Daily Living (MG-ADL)
MycarinG
Myoidzellen
Neonataler Fc-Rezeptor
Plasmapherese
RAISE
rare disease
REGAIN
RINOMAX
S2k-Leitlinie myasthener Syndrome
seltene Erkrankungen
Steroidpulstherapie
Thymektomie
Thymom
Vivacity-MG3