Primäre Immundefekte: Diagnostische Herausforderungen im (Praxis-)Alltag
Prof. Dr. Catharina Schütz
APDS: sehr selten, sehr komplex – Überblick und Fallbericht
Prof. Dr. Dr. Fabian Hauck
APDS behandeln: Aktuelles zu Therapieoptionen
PD Dr. med. Georgios Sogkas
Wissenschaftliche Leitung
Ehem. Leiter des Zentrums für Kinder- und Jugendmedizin der Universitätsmedizin Mainz, Mitglied der STIKO beim RKI
Referent:in
Universitätsklinikum Carl Gustav Carus
an der Technischen Universität Dresden / Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin
Leiterin des UniversitätsCentrums für Chronische Immundefizienzen
Referent:in
LMU Klinikum München
Abteilungsleiter Pädiatrische Immunologie und Rheumatologie
Referent:in
Medizinische Hochschule Hannover
Klinik für Rheumatologie & Immunologie
Fachimmunologe (DGfI), Facharzt für Innere Medizin und Rheumatologie
PädiatrieLive mit einem Blick auf Immundefekte. Steckt hinter einer rezidivierenden Infektionen ein primärer Immundefekt? Welche diagnostischen Herausforderungen begegnen im Alltag? Wie sehen aktuelle Therapieoptionen aus?
In dieser Online-Fortbildung der PädiatrieLive -Sendereihe für Sie im Studio:
Prof. Dr. Catharina Schütz aus Dresden gibt einen Überblick zu primären Immundefekten und welche diagnostischen Herausforderungen im (Praxis-)Alltag berücksichtigt werden sollten. Prof. Schütz beginnt mit der AWMF-Leitlinie zur Diagnostik primärer Immundefekte und geht auf einzelne angeborene Immundefekte wie Enteritiden, Infektionen, Hautekzeme, Abszesse und Lymphadenopathien ein. Diese werden von Prof. Schütz anhand geeigneter Patientenfälle veranschaulicht.
Prof. Dr. Dr. Fabian Hauck aus München fokussiert sich auf die Immunschwächekrankheit APDS und erläutert diese anhand von Fallberichten. Prof. Hauck beginnt seinen Vortrag mit der Erläuterung des Activated PI3 Kinase Delta Syndroms (APDS) und geht dabei auf den kombinierten Immundefekt ein. Anschließend stellt Prof. Hauck die Phänotypen des APDS vor.
Dr. Georgios Sogkas aus Hannover bespricht die aktuellen Therapieoptionen bei APDS. Dr. Sogkas beginnt mit der antiinfektiven Prophylaxe beim Activated PI3 Kinase Delta Syndrom (APDS) und der immunmodulatorischen Therapie. Anschließend stellt Dr. Sogkas die allogene Stammzelltransplantation bei APDS vor und geht auf die PI3Kδ-spezifische Hemmung ein. Abschließend vergleicht Dr. Sogkas die Wirksamkeit von Leniolisib auf die nicht-neoplastische Lymphoproliferation bei APDS mit der Wirkung von Leniolisib auf APDS-assoziierte immunologische Anomalien.
Kanal
Indikationen
Activated PI3 Kinase Delta Syndrom
Activated PI3 Kinase Delta Syndrom (APDS)
Bronchitis
chronische Darmentzündung
EBV-Infektion
Ekzeme
Enteritis
Eosinophilie
Fieber
Granulomatosen
Granulome
Hepatosplenomegalie
Hodgkin-Lymphom
Hypogammaglobulinämie
Immundefekte
Immunthrombozytopenie (ITP)
Infektion
Kolitis
Kombinierter Immundefekt
Lymphadenopathie
Ohrmuscheldysplasie
Otitis media
Pneumonien
Primäre Immundefekte
Purpura Schönlein-Henoch
Splenomegalie
Wirkstoffe
Alemtuzumab
Azithromycin
Ciclosporin
Cyclophosphamid
Everolimus
Fludarabin
Glukokortikoide
Mesalazin
Placebo
Rapamycin
Rituximab
Sirolimus
Thiotepa
Treosulfan
Trimethoprim
Schlagworte
Allogene Stammzelltransplantation
Autoimmunität
AWMF-Leitlinie
B-Zell-Klassenwechsel
Diagnostik
Dihydrorhodamin-Test (DHR)
Dysmorphiezeichen
Gehörgangs-Aplasie
Granulozytenfunktionsmessung
Immunphänotypisierung
Knochenmark
Lungenfunktionstests
Lymphadenopathie
Nitroblau-Tetrazolium-Test (NBT)
Splenomegalie
T-Zellfunktion
Therapie