In seinem Vortrag bietet Prof. Dr. Michael Weller aus Zürich einen kompakten Überblick über aktuelle Entwicklungen bei „ZNS-Tumoren“, mit Schwerpunkt auf diffusen Gliomen, histon-alterierten Tumoren und neuen Therapieansätzen bei Phakomatosen.

Zu Beginn erläutert Prof. Weller moderne Klassifikationen und den Therapiealgorithmus des Glioblastoms, ergänzt durch aktuelle Daten, die für Regorafenib in der AGILE-Studie keinen überzeugenden Wirksamkeitsnachweis zeigen. Für IDH-mutierte Astrozytome des WHO-Grades 3 wird die Evidenz zu Temozolomid aus der CATNON-Studie dargestellt, während bei niedriggradigen IDH-mutierten Tumoren der Stellenwert von Vorasidenib und die Frage eines möglichen Aufschubs der Radiochemotherapie im Mittelpunkt stehen. Zudem wird die potenzielle prognostische Relevanz von Protonenpumpenhemmern beim Glioblastom kritisch eingeordnet.

Im Bereich der histon-alterierten Gliome werden erste Studiendaten zu Dordaviprone bei diffusen Mittelliniengliomen sowie Erkenntnisse zu seltenen histon H3 G34-mutierten hemisphärischen Gliomen vorgestellt.

Abschließend widmet sich Prof. Weller neuen Behandlungsoptionen bei Phakomatosen: Selumetinib für Neurofibromatose Typ 1 mit plexiformen Neurofibromen, Brigatinib für die NF-2-Schwannomatose sowie Belzutifan als erste zugelassene medikamentöse Therapie für die von-Hippel-Lindau-Erkrankung.