
Einführung
Prof. Dr. med. Florian Langer
Therapieziele und Therapieansprechen
Prof. Dr. med. Florian Langer
Die drei Säulen der aTTP-Therapie
Prof. Dr. med. Florian Langer
Rezidivprophylaxe und Langzeitfolgen
Prof. Dr. med. Florian Langer
Fazit
Prof. Dr. med. Florian Langer
Wissenschaftliche Leitung
Universitätsklinikum Eppendorf
Zentrum für Onkologie / II. Medizinische Klinik und Poliklinik
Facharzt für Innere Medizin, Facharzt für Hämatologie - Internistische Onkologie
Die erworbene thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (aTTP) ist ein hämatologischer Notfall: Vor 30 Jahren noch fast immer tödlich, überleben heute über 90 % der Betroffenen – vorausgesetzt, die Therapie wird rechtzeitig eingeleitet. Diese Modul stellt die aktuellen Therapiestandards gemäß S3-Leitlinie vor: die drei Säulen, bestehend aus therapeutischem Plasmaaustausch (PEX), Immunsuppression mit Kortikosteroiden und Rituximab sowie Anti-VWF-Therapie mit Caplacizumab. Erläutert werden zudem die klinische Remission und ADAMTS13-Remission sowie die Rolle der ADAMTS13-Aktivität als prognostischer Biomarker. Abschließend geht es um Rezidivprophylaxe und um Langzeitfolgen, die eine lebenslange, multidisziplinäre Nachsorge im TTP-Zentrum erfordern.
Indikationen
ADAMTS13-Mangel
aTTP
Autoimmunerkrankungen
Chronische Nierenerkrankung
Depressionen
Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)
kardiovaskuläres Ereignis
kognitive Einschränkungen
Kongenitale thrombotische thrombozytopenische Purpura
Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura
Thrombotische Mikroangiopathie
Wirkstoffe
Caplacizumab
Kortikosteroide
Rekombinantes ADAMTS13
Rituximab
Schlagworte
ADAMTS-13-Aktivität
ADAMTS-13-Autoantikörper
ADAMTS-13-Mangel
ADAMTS13-Remission
Anti-vWF-Therapie
aTTP
aTTP-Therapie
Caplacizumab
cTTP
hämatologischer Notfall
Immunsuppression
Langzeitfolgen
Rezidivprophylaxe
Rituximab
therapeutischer Plasmaaustausch (PEX)
thrombotisch-thrombozytopenische Purpura
Thrombotische Mikroangiopathie