Erworbene TTP - ein hämatologischer Notfall mit klarem Therapiepfad

Die erworbene thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (aTTP) ist eine seltene, potenziell lebensbedrohliche thrombotische Mikroangiopathie: Ein autoantikörpervermittelter Mangel des Enzyms ADAMTS13 führt zu unkontrollierter Aggregation ultragroßer von-Willebrand-Faktor-Multimere und in der Folge zu Mikrothromben in kleinen Gefäßen. Klinisch resultiert daraus die charakteristische Kombination aus mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und ischämischen Organschäden. Gesichert wird die Diagnose über die ADAMTS13-Aktivität, unterstützt durch einen klinischen Score vor Vorliegen des Laborbefunds.

Unbehandelt kann die aTTP innerhalb weniger Tage zum Tode führen und gilt daher als hämatologischer Notfall. Die Therapie stützt sich auf drei Säulen: Plasmaaustausch, Immunsuppression mit Kortikosteroiden und Anti-VWF-Therapie mit dem Nanobody Caplacizumab. Bei rechtzeitiger Therapieeinleitung steigt die Überlebenschance auf über 90 %. Danach bleiben erhöhtes Rezidivrisiko und mögliche Langzeitfolgen bestehen, weshalb eine strukturierte Nachsorge notwendig ist.

In der Praxis führt ein fünfstufiger Notfallalgorithmus von unspezifischen Erstsymptomen zur gesicherten Diagnose. Engmaschiges Monitoring, das Management typischer Komplikationen sowie interdisziplinäre Abstimmung zwischen Notaufnahme, Hämatologie, Nephrologie, Kardiologie, Neurologie, Gynäkologie und Intensivmedizin bestimmen den Therapieerfolg.