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Einführung

Prof. Dr. med. Christian Klemann

00:00:49

Manifestationsbezogene Therapie: Antikörpermangel, Infektionsanfälligkeit und pulmonale Folgeprobleme

Prof. Dr. med. Christian Klemann

00:04:20

Manifestationsbezogene Therapie: Lymphoproliferation, Autoimmunität und weitere Immundysregulation

Prof. Dr. med. Christian Klemann

00:09:48

Signalweggerichtete Therapie mit PI3Kδ-Inhibitoren

Prof. Dr. med. Christian Klemann

00:12:52

Fazit

Prof. Dr. med. Christian Klemann

00:17:22

Expert:innen

Experte

Wissenschaftliche Leitung

Prof. Dr. med. Christian Klemann

Universitätsklinikum Leipzig; Klinikum Lippe

Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin; Klinik für Kinder- und Jugendmedizin

Inhalt

APDS (Aktiviertes Phosphoinositid-3-Kinase-Delta-Syndrom) ist ein seltener angeborener Immundefekt mit heterogenem klinischen Bild. Dieses Tutorial bietet einen strukturierten Überblick über aktuelle Therapieoptionen – von der manifestationsbezogenen Behandlung bis zur signalweggerichteten Therapie. Thematisiert werden Immunglobulinersatz, HNO- und Lungenmanagement, antibiotische Prophylaxe sowie immunmodulierende Strategien bei Lymphoproliferation, Autoimmunität und Zytopenien. Außerdem werden Daten zur Inhibition des Enzyms PI3Kδ vorgestellt.

Quellen

[1]

Modifiziert nach Jamee M et al. Clin Rev Allergy Immunol. 2020;59:323-333.

[2]

Modifiziert nach Tangye SG et al. Clin Immunol. 2019;39(2):148-158.

[3]

Prof. Christian Klemann, interne Unterlagen

[4]

Modifiziert nach Vanselow S. et al. Front Immunol. 2023;14:1208567

[5]

Modifiziert nach Berglund LJ. J Clin Immunol 2023;44(1):34.

[6]

Rao VK et al. Blood. 2023; 141(9):971-983.

[7]

Rao VK et al. J Allergy Clin Immunol. 2024;153(1):265-274.e9

[8]

Maccari ME et al. Clin Immunol 2026; 283.110632.

[9]

Maccari ME et al. Front Immunol. 2018;9:543.

[10]

Lucas CL et al. Nat Immunol. 2014;15(1):88-97.

[11]

Lucas CL et al. J Exp Med. 2014;211(13):2537-2547.

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Okkenhaug K et al. Annu rev Immunol 2013; 31:675-704.

[13]

Jhamnani RD et al., Front Immunol 2018;9:2172.

[14]

So L & Fruman DA. Biochem J 2012;442(3):465-481.

[15]

Coulter TI & Cant AJ. Front Immunol. 2018;9:2043.

[16]

Klemann C et al. Haematologica 2017;102(2):e52–6.

[17]

Teachey DT et al. Br J Haematol 2009; 145(1):101–6.

[18]

Dimitrova D et al. J Allergy Clin Immunol. 2022; 149(1):410-421.e7.

[19]

ClinicalTrials.gov ID NCT02593539. [Zugriff am 27.04.2026].

https://clinicaltrials.gov/study/NCT02593539

[20]

Begg M et al. Pulmonary Pharmacology & Therapeutics 2023.79(6160):102201.

[21]

UCB. Clinical studies index: Seletalisib (UCB5857). [Zugriff am 27.04.2026].

https://www.ucb.com/innovation/clinical-studies/clinical-studies-index/Seletalisib-UCB5857

[22]

Diaz N et al. J Immunol. 2020;205(11):2979-2987.

[23]

ClinicalTrials.gov. ID NCT02435173. [Zugriff am 27.04.2026].

https://clinicaltrials.gov/study/NCT02435173

[24]

Yu M et al. Arch Toxicol 2023; 97:635-650.

[25]

Sacco K, Uzel G. Activated PI3K Delta Syndrome. GeneReviews®. Seattle (WA): University of Washington; 2025. [Zugriff am 15.05.2026].

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK611655/?report=reader

[26]

European Medicines Agency. Joenja (leniolisib): CHMP summary of positive opinion. EMA/CHMP/28350/2026. 26.03.2026. [Zugriff am 15.05.2026].].

https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/joenja

[27]

Atemphysiotherapie bei Atemwegs- und Lungenerkrankungen. Informationsblatt der Deutschen Atemwegsliga e.V. [Zugriff am 11.05.2026].

https://www.atemwegsliga.de/files/eigene-dateien/informationsmaterial/20%20Atemphysiotherapie.pdf

Transparenz

Interessenkonflikte

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Indikationen

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Leniolisib

Nemiralisib

Rituximab

Seletalisib

Sirolimus

Umbralisib

Schlagworte

Activated PI3K delta Syndrom (APDS)

AKT-Signalweg

Autoimmunzytopenie

Bronchiektasen

bronchusassoziierte lymphatische Hyperplasie

FOXO-Signalweg

GSK3-Signalweg

Herpesviren

Immundefizienz

Immundysregulation

Immunglobulinersatztherapie

Leniolisib

Lymphoproliferation

mTOR – Inhibition

mTOR-Signalweg

PI3Kα-Inhibitor

PI3Kδ

Primäre Immundefekte

Rituximab

Sirolimus

Quellen

[1]

Modifiziert nach Jamee M et al. Clin Rev Allergy Immunol. 2020;59:323-333.

[2]

Modifiziert nach Tangye SG et al. Clin Immunol. 2019;39(2):148-158.

[3]

Prof. Christian Klemann, interne Unterlagen

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Modifiziert nach Vanselow S. et al. Front Immunol. 2023;14:1208567

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Rao VK et al. Blood. 2023; 141(9):971-983.

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Rao VK et al. J Allergy Clin Immunol. 2024;153(1):265-274.e9

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Maccari ME et al. Clin Immunol 2026; 283.110632.

[9]

Maccari ME et al. Front Immunol. 2018;9:543.

[10]

Lucas CL et al. Nat Immunol. 2014;15(1):88-97.

[11]

Lucas CL et al. J Exp Med. 2014;211(13):2537-2547.

[12]

Okkenhaug K et al. Annu rev Immunol 2013; 31:675-704.

[13]

Jhamnani RD et al., Front Immunol 2018;9:2172.

[14]

So L & Fruman DA. Biochem J 2012;442(3):465-481.

[15]

Coulter TI & Cant AJ. Front Immunol. 2018;9:2043.

[16]

Klemann C et al. Haematologica 2017;102(2):e52–6.

[17]

Teachey DT et al. Br J Haematol 2009; 145(1):101–6.

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Dimitrova D et al. J Allergy Clin Immunol. 2022; 149(1):410-421.e7.

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ClinicalTrials.gov ID NCT02593539. [Zugriff am 27.04.2026].

https://clinicaltrials.gov/study/NCT02593539

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Begg M et al. Pulmonary Pharmacology & Therapeutics 2023.79(6160):102201.

[21]

UCB. Clinical studies index: Seletalisib (UCB5857). [Zugriff am 27.04.2026].

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Diaz N et al. J Immunol. 2020;205(11):2979-2987.

[23]

ClinicalTrials.gov. ID NCT02435173. [Zugriff am 27.04.2026].

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Yu M et al. Arch Toxicol 2023; 97:635-650.

[25]

Sacco K, Uzel G. Activated PI3K Delta Syndrome. GeneReviews®. Seattle (WA): University of Washington; 2025. [Zugriff am 15.05.2026].

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK611655/?report=reader

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European Medicines Agency. Joenja (leniolisib): CHMP summary of positive opinion. EMA/CHMP/28350/2026. 26.03.2026. [Zugriff am 15.05.2026].].

https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/joenja

[27]

Atemphysiotherapie bei Atemwegs- und Lungenerkrankungen. Informationsblatt der Deutschen Atemwegsliga e.V. [Zugriff am 11.05.2026].

https://www.atemwegsliga.de/files/eigene-dateien/informationsmaterial/20%20Atemphysiotherapie.pdf

Transparenz

Interessenkonflikte