APDS – Aktuelle Therapieoptionen

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Einführung

Prof. Dr. med. Christian Klemann

00:00:49

Manifestationsbezogene Therapie: Antikörpermangel, Infektionsanfälligkeit und pulmonale Folgeprobleme

Prof. Dr. med. Christian Klemann

00:04:20

Manifestationsbezogene Therapie: Lymphoproliferation, Autoimmunität und weitere Immundysregulation

Prof. Dr. med. Christian Klemann

00:09:48

Signalweggerichtete Therapie mit PI3Kδ-Inhibitoren

Prof. Dr. med. Christian Klemann

00:12:52

Fazit

Prof. Dr. med. Christian Klemann

00:17:22

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Experte

Wissenschaftliche Leitung

Prof. Dr. med. Christian Klemann

Universitätsklinikum Leipzig & Klinikum Lippe

Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Leipzig & Leiter der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Lippe

Inhalt

APDS (Aktiviertes Phosphoinositid-3-Kinase-Delta-Syndrom) ist ein seltener angeborener Immundefekt mit heterogenem klinischen Bild. Dieses Tutorial bietet einen strukturierten Überblick über aktuelle Therapieoptionen – von der manifestationsbezogenen Behandlung bis zur signalweggerichteten Therapie. Thematisiert werden Immunglobulinersatz, HNO- und Lungenmanagement, antibiotische Prophylaxe sowie immunmodulierende Strategien bei Lymphoproliferation, Autoimmunität und Zytopenien. Außerdem werden Daten zur Inhibition des Enzyms PI3Kδ vorgestellt.

Da sich APDS häufig schon im Kindesalter manifestiert, ist die Erkrankung auch für die Pädiatrie von Bedeutung. Entdecken Sie das gesamte Kinder-/Jugendmedizin -Angebot bei STREAMED UP.

Quellen

[1]

Modifiziert nach Jamee M et al. Clin Rev Allergy Immunol. 2020;59:323-333.

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Activated PI3K delta Syndrom (APDS)

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FOXO-Signalweg

GSK3-Signalweg

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Immundefizienz

Immundysregulation

Immunglobulinersatztherapie

Leniolisib

Lymphoproliferation

mTOR – Inhibition

mTOR-Signalweg

PI3Kα-Inhibitor

PI3Kδ

Primäre Immundefekte

Rituximab

Sirolimus

Quellen

[1]

Modifiziert nach Jamee M et al. Clin Rev Allergy Immunol. 2020;59:323-333.

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Interessenkonflikte