Immunvermittelte und metabolische Krankheitsbilder der Neurologie

NeuroLive zum Thema Immunvermittelte und metabolische Krankheitsbilder der Neurologie. Welche aktuellen Therapieansätze verbessern die Prognose von Patient:innen mit chronisch entzündlicher demyelinisierender Polyneuropathie (CIDP) nachhaltig? Wird die akute hepatische Porphyrie in der Neurologie ausreichend beachtet?

In dieser Online-Fortbildung der NeuroLive-Sendereihe für Sie im Studio:

PD Dr. med. Anna Lena Fisse aus Bochum gibt ein Update zur chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP). Zunächst ordnet PD Dr. Fisse aktuelle Diagnosekriterien nach der EAN/PNS-Leitlinie ein, einschließlich Elektrophysiologie und Nervensonographie zur Abgrenzung der verschiedenen CIDP-Subtypen. Im Bereich der Erstlinientherapie stellt PD Dr. Fisse Kortikosteroide, Immunglobuline und Plasmaaustausch vor und geht auf den FcRn-Antagonisten Efgartigimod alfa als neue zugelassene Secondline-Option ein. Abschließend ordnet PD Dr. Fisse off-label eingesetzte Immunsuppressiva sowie experimentelle Ansätze wie Komplementinhibition und CAR-T-Zelltherapie ein und zeigt, wie sich die Therapie je nach CIDP-Subtyp individualisieren lässt.

Dr. med. Ilja Kubisch aus Chemnitz vermittelt Grundlagen und Praxis der akuten hepatischen Porphyrie (AHP). Dr. Kubisch erläutert die Pathophysiologie der ALA-Überproduktion durch eine gestörte Hämsynthese und deren neurotoxische Effekte sowie die klassische klinische Trias aus abdominellen Schmerzen, Hyponatriämie und Paresen. Anhand aktueller Diagnostikverfahren wie der Bestimmung von ALA und PBG im Spontanurin sowie ergänzender Fluoreszenzspektroskopie zeigt Dr. Kubisch den diagnostischen Weg auf und grenzt die AHP vom Guillain-Barré-Syndrom ab. Im Bereich der Akuttherapie ordnet Dr. Kubisch die Gabe von Hämarginat ein, im Bereich der Langzeittherapie die siRNA-Therapie Givosiran, die gezielt in die Hämsynthese eingreift.

Prof. Dr. med. Volker Limmroth aus Köln stellt die neuralgische Amyotrophie vor, auch bekannt als Parsonage-Turner-Syndrom. Prof. Limmroth ordnet aktuelle epidemiologische Daten zur Inzidenz und Prävalenz in Deutschland ein und erläutert die autoimmune Pathophysiologie mit Nervenschwellung, Sanduhr-Konstriktion und Nerventorsion, die sich mittels hochauflösendem Nervenultraschall erstmals sicher diagnostizieren lässt. Prof. Limmroth geht zudem auf den häufigen Zusammenhang mit vorausgegangenen Hepatitis-E-Infektionen sowie auf die Therapieoptionen von Kortikosteroiden und Physiotherapie bis zur mikrochirurgischen Neurolyse bei nachgewiesenen Torsionen ein. Dabei betont Prof. Limmroth, dass eine frühzeitige Diagnose die Behandlungschancen deutlich verbessert, während eine späte Diagnose oft frustran bleibt.