
Einführung
Prof. Dr. med. Florian Langer
Pathophysiologie
Prof. Dr. med. Florian Langer
Klinische Merkmale
Prof. Dr. med. Florian Langer
Diagnostik
Prof. Dr. med. Florian Langer
Differentialdiagnostik
Prof. Dr. med. Florian Langer
Bedeutung der schnellen Diagnosestellung
Prof. Dr. med. Florian Langer
Fazit
Prof. Dr. med. Florian Langer
Wissenschaftliche Leitung
Universitätsklinikum Eppendorf
Zentrum für Onkologie / II. Medizinische Klinik und Poliklinik
Facharzt für Innere Medizin, Facharzt für Hämatologie - Internistische Onkologie
Die erworbene thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (aTTP) ist eine seltene, aber potenziell tödliche thrombotische Mikroangiopathie: Autoantikörper hemmen ADAMTS13 oder erhöhen dessen Clearance, ultragroße von-Willebrand-Faktor-Multimere werden nicht mehr gespalten und es entstehen thrombozytenreiche Mikrothromben in der Mikrozirkulation. Das Modul erläutert die Pathophysiologie, das klinische Spektrum jenseits der klassischen TTP-Pentade sowie die vierphasige Diagnostik nach aktueller S3-Leitlinie: von der ambulanten Verdachtsdiagnose über Fragmentozytennachweis, Hämolyseparameter und PLASMIC-Score bis zur ADAMTS13-Aktivitätsmessung und Abgrenzung gegenüber HUS, DIC, HELLP-Syndrom und weiteren Differentialdiagnosen. Im Zentrum steht die Bedeutung der schnellen Diagnosestellung – bei früher Therapieeinleitung liegt die Überlebenschance über 90 %.
Indikationen
akutes Nierenversagen
Atypisches HUS
Disseminierte intravasale Koagulopathie
erworbene TTP
Gougerot-Sjögren-Syndrom
Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)
HELLP-Syndrom
HIV-Infektion
Ischämische Organschäden
Kongenitale TTP
Malignom
Mikroangiopathische hämolytische Anämie
Myokardinfarkt
Niereninsuffizienz
Pankreatitis
Präeklampsie
Systemischer Lupus Erythematodes
Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura
Thrombotische Mikroangiopathie
Thrombozytopenie
Schlagworte
ADAMTS-13
ADAMTS-13-Aktivität
ADAMTS-13-Autoantikörper
ADAMTS-13-Mangel
aTTP
erworbene thrombotisch-thrombozytopenische Purpura
Fragmentozyten
iTTP
mikroangiopathische hämolytische Anämie
PLASMIC Score
therapeutischer Plasmaaustausch (PEX)
Thrombotische Mikroangiopathie
TTP-Pentade
TTP-Schub
Von-Willebrand-Faktor
vWF-Multimere