RheumaLive stellt seltene rheumatologische Erkrankungen in den Fokus. Welche diagnostischen und therapeutischen Herausforderungen bergen IgG4-assoziierte Erkrankungen? Wie lässt sich das Still-Syndrom diagnostisch einordnen und therapeutisch steuern? Und welche neuen Erkenntnisse gibt es zu Relapsing Polychondritis und dem VEXAS-Syndrom?

In dieser Online-Fortbildung der RheumaLive-Sendereihe für Sie im Studio:

IgG4-assoziierte Erkrankungen: Prof. Andreas Ramming aus Erlangen beschreibt anhand von Fallbeispielen den diagnostischen Weg bei diesen Erkrankungen und geht auf differenzialdiagnostische Herausforderungen ein. Er erläutert typische Organmanifestationen sowie die Bedeutung von Bildgebung, Serum-IgG4 und histopathologischer Sicherung durch Gewebebiopsie. Zudem thematisiert Prof. Ramming die EULAR/ACR-Klassifikationskriterien, aktuelle Therapieoptionen und die fibrotische Aktivität im klinischen Verlauf.

Still-Syndrom: Prof. Jürgen Rech aus Erlangen spannt anhand eines Patientenfalls den Bogen von der S2e-Leitlinie über Pathogenese und Krankheitsphasen bis zu aktuellen Therapiestrategien. Prof. Rech beschreibt das Still-Syndrom als Erkrankung zwischen autoinflammatorischer und arthritischer Phase, erläutert zentrale Zytokinachsen sowie komplizierte und refraktäre Verläufe. Einen weiteren Schwerpunkt legt Prof. Rech auf das therapeutische Fenster, den möglichst frühen Einsatz von IL-1- und IL-6-gerichteten Biologika sowie aktuelle Daten zum Stellenwert von Biologika im Vergleich zu konventionellen synthetischen DMARDs. 

Relapsing Polychondritis/VEXAS: Dr. Christina Düsing aus Düsseldorf geht auf typische Manifestationen, klinische Überschneidungen und den langen Weg der Diagnose ein. Dabei beleuchtet Dr. Düsing Relapsing Polychondritis/VEXAS als Herausforderung im klinischen Alltag. Anhand eines Fallbeispiels zeigt Dr. Düsing, wie sich entzündliche Veränderungen an Ohr, Nase, Atemwegen und weiteren Organsystemen rheumatologisch einordnen lassen und wann sich der Verdacht auf ein VEXAS-Syndrom verdichtet. Im Mittelpunkt stehen dabei die diagnostische Abgrenzung und die Frage, welche Konsequenzen sich aus der Überlappung beider Krankheitsbilder für die Therapie ergeben.