Kardiomyopathie 2026

CardiomedLive mit einem Update zu Kardiomyopathien. Was verbirgt sich hinter dem „dicken Herz“ und welche Formen gibt es? Welche Rhythmusstörungen treten typischerweise auf und wie werden sie behandelt? Und welche medikamentösen Therapieoptionen stehen aktuell zur Verfügung?

In dieser Online-Fortbildung der CardiomedLive-Sendereihe für Sie im Studio:

Prof. Dr. med. Fabian Knebel aus Berlin führt im Vortrag „Das dicke Herz – von der Amyloidose zur HOCM“ Schritt für Schritt durch die echokardiografische Differenzialdiagnostik einer verdickten linksventrikulären Wand. Dazu gehören die Warnzeichen der kardialen Amyloidose, die Kriterien der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) und der Nachweis einer Obstruktion bei hypertropher obstruktiver Kardiomyopathie (HOCM) mittels Valsalva-Manöver. Anhand zahlreicher Fallbeispiele werden HCM-Phänotypen, Strain-Muster und ihre diagnostischen Grenzen sowie seltene Phänokopien veranschaulicht.

Prof. Dr. med. Wilhelm Haverkamp aus Berlin zeichnet im Vortrag „Genetik“ die Entwicklung von der pathologischen Erstbeschreibung der HCM über die Entdeckung sarkomerischer Gene bis zu heutigen Genpanels auf Basis des Next-Generation-Sequencing nach. Erläutert werden Penetranz, Expressivität und Erbgänge sowie der diagnostische, therapeutische und prognostische Nutzen der Gendiagnostik.

Prof. Dr. med. Benjamin Meder aus Heidelberg beschreibt im Vortrag „Genetik bei Rhythmusstörungen“ das Zusammenspiel von Impulsentstehung und arrhythmogenem Substrat und stellt ein multimodales, strukturiertes diagnostisches Vorgehen vor. Für die HCM stehen die Primärprophylaxe mit einem implantierbaren Kardioverter-Defibrillator (ICD) und die genetische Aufklärung von Phänokopien wie Morbus Fabry im Vordergrund. Ergänzend kommen Lamin-assoziierte Erkrankungen und die genotypbasierte Risikostratifizierung bei dilatativen und nicht-dilatativen linksventrikulären Kardiomyopathien hinzu. Ionenkanalerkrankungen wie das Long-QT- und das Brugada-Syndrom bilden mit ihrer Genotyp-Phänotyp-Varianz und den Therapieoptionen den letzten Teil.

Prof. Dr. med. Ingrid Kindermann aus Homburg gibt im Vortrag „Medikamentöse Therapie“ zunächst einen Überblick über das leitliniengerechte Management der obstruktiven und nicht-obstruktiven HCM. Behandelt werden dabei die zugrunde liegende Sarkomer-Pathophysiologie und der Wirkmechanismus kardialer Myosin-Inhibitoren samt Zulassungs-, Langzeit- und Vergleichsstudien. Breiten Raum nimmt die kardiale Transthyretin-Amyloidose ein, mit der Abgrenzung zur Leichtketten-Amyloidose, Daten zur Prävalenz, Stabilisatoren und Gene-Silencern einschließlich aktueller Studienlage sowie Leitlinien- und Konsensempfehlungen. Ein Ausblick auf Antikörper- und Gen-Editierungsansätze, die unspezifische Begleittherapie und Therapiepfade runden den Vortrag ab.