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Themen

Einteilung und Nomenklatur

00:01:13

Ausgewählte Amyloidosen im Überblick

00:02:19

Pathogenese

00:05:17

Histopathologie

00:07:37

Epidemiologie und Genetik

00:09:14

Klinisches Bild

00:12:21

Fazit

00:14:10

Expert:innen

Experte

Wissenschaftliche Leitung

Prof. Dr. med. Christoph Maack

Universitätsklinikum Würzburg

Deutsches Zentrum für Herzinsuffizienz

Leiter des Departments Translationale Forschung

Experte

Wissenschaftliche Leitung

PD Dr. med. Caroline Morbach

Universitätsklinikum Würzburg

Medizinische Klinik I / Deutsches Zentrum für Herzinsuffizienz

Oberärztin, Leiterin Academic Core Lab Ultrasound-based Cardiovascular Imaging, Stellv. Koordinative Ärztin des Interdisziplinären Amyloidosezentrum Nordbayern

Experte

Wissenschaftliche Leitung

Prof. Dr. med. Stefan Störk

Universitätsklinikum Würzburg

Medizinische Klinik und Poliklinik I

Oberarzt

Experte

Wissenschaftliche Leitung

Prof. Dr. med. Frank Birklein

Universitätsmedizin Mainz

Klinik und Poliklinik für Neurologie

Klinischer Leiter

Wissenschaftliche Leitung

Dr. med. Nelly Siller

Universitätsmedizin Mainz

Klinik und Polyklinik für Neurologie / Spezialambulanz für Schmerzsyndrome/autonomes Nervensystem

Leitung Amyloidosezentrum

Inhalt

Die Transthyretin- oder ATTR-Amyloidose entsteht durch fehlgefaltete TTR-Proteine, die sich zu Amyloidfibrillen ansammeln und verschiedene Organe schädigen können. Klinisch manifestiert sie sich vor allem mit kardiologischen (wie Kardiomyopathie) und neurologischen Symptomen (wie Polyneuropathie). Die Erkrankung kann vererbt oder erworben sein und bleibt oft lange unerkannt. Frühe Diagnose mittels Szintigraphie ist entscheidend für eine gezielte Therapie, die von der Symptomlinderung bis zur Behandlung der Ursachen reicht. Die Forschung konzentriert sich auf neue Therapieansätze zur Stabilisierung oder Reduktion der TTR-Ablagerungen. Erfahren Sie im ersten Modul unseres Tutorials zur Amyloidose alles zu den Grundlagen der Erkrankung.

Quellen

[1]

Deutsche Zentrum für Herzinsuffizienz (DZHI)

https://www.uni-wuerzburg.de/aktuelles/einblick/single/news/aerzte-team-fuer-amyloidose-patienten/

[2]

Sommer, Birklein, Hund, Hereditäre Amyloidneuropathien, 3. Auflage, Uni-Med 2024, ISBN 978-3-8374-2403-4

[3]

Grafik der AL-Amyloidose adaptiert nach PD Dr. med. Caroline Morbach, Universitätsklinikum Würzburg, Kardiologie der Amyloidosen; Transthyretin-Grafik adaptiert nach Müller et. al European Journal of Heart Failure (2020) 22, 39–53

[4]

Sommer, Birklein, Hund, Hereditäre Amyloidneuropathien, 3. Auflage, Uni-Med 2024, ISBN 978-3-8374-2403-4

[5]

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[6]

Semigran et. al Journal of the American College of Cardiology Volume 68, Issue 2, 12 July 2016, Pages 173-175

[7]

Rapezzi C et al., Eur Heart J 2013, 34:520-528

[8]

1. PD Dr. med. Morbach, Kardiologie der Amyloidosen, Medizinische Klinik I der Universität Würzburg, 2. Yilmaz et al. Kardiologe 2019,13:264–291, 3. Yilmaz et al. Clinical Research in Cardiology (2021) 110:479–506, 4. Dtsch Arztebl Int 2020; 117: 159-66;

[9&10]

Yilmaz et al. Clinical Research in Cardiology (2021) 110:479–506

[11]

Adams et al. Amyloid 2012 Jun:19 Suppl 1:61-4

[12]

Ihne et al. Dtsch Arztebl Int 2020; 117: 159–66

[13]

Schilling et al. DGNeurologie 3, 2020, 369-383

[14]

Suttorp et al.: Harrisons Innere Medizin. 20. Auflage Thieme 2020, ISBN: 978-3-132-43524-7 Amyloidose (Leichtketten (AL)-Amyloidose) Stand Nov 2020, Abgerufen 15.03.2024,

https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/amyloidose-leichtketten-al-amyloidose/@@guideline/html/index.html

[15]

Heuß D et al. Diagnostik bei Polyneuropathie, S1-Leitlinie, 2019, in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie

[16]

Müller et al. European Journal of Heart Failure (2020)22, 39–53

[17]

Chuang et al. J Cell Sci 2018 Apr 13;131(8):jcs189928.

[18]

Tuttle et al. Nat Struct Mol Biol. 2016 May; 23(5): 409–415.

[19]

Adams et al. Amyloid The Journal of Protein Folding Disorders 2022, 30:1, p. 18-26

Transparenz

Interessenskonflikte

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Weitere Inhalte

Indikationen

ATTR-Amyloidose

ATTRv-Amyloidose

ATTRv-Amyloidose mit Polyneuropathie

Hepatomegalie

Kardiomyopathie

multiples mye

Multiples Myelom

Polyneuropathie

Wirkstoffe

Inotersen

Patisiran

Tafamidis

Schlagworte

Aszites

Biopsie

Gastrointestinale Symptome

Neurodegeneration

Nierenbeteiligung

Ophthalmologische Beteiligung

Proteinfaltung

Szintigraphie

Quellen

[1]

Deutsche Zentrum für Herzinsuffizienz (DZHI)

https://www.uni-wuerzburg.de/aktuelles/einblick/single/news/aerzte-team-fuer-amyloidose-patienten/

[2]

Sommer, Birklein, Hund, Hereditäre Amyloidneuropathien, 3. Auflage, Uni-Med 2024, ISBN 978-3-8374-2403-4

[3]

Grafik der AL-Amyloidose adaptiert nach PD Dr. med. Caroline Morbach, Universitätsklinikum Würzburg, Kardiologie der Amyloidosen; Transthyretin-Grafik adaptiert nach Müller et. al European Journal of Heart Failure (2020) 22, 39–53

[4]

Sommer, Birklein, Hund, Hereditäre Amyloidneuropathien, 3. Auflage, Uni-Med 2024, ISBN 978-3-8374-2403-4

[5]

Sommer, Birklein, Hund, Hereditäre Amyloidneuropathien, 3. Auflage, Uni-Med 2024, ISBN 978-3-8374-2403-4

[6]

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Rapezzi C et al., Eur Heart J 2013, 34:520-528

[8]

1. PD Dr. med. Morbach, Kardiologie der Amyloidosen, Medizinische Klinik I der Universität Würzburg, 2. Yilmaz et al. Kardiologe 2019,13:264–291, 3. Yilmaz et al. Clinical Research in Cardiology (2021) 110:479–506, 4. Dtsch Arztebl Int 2020; 117: 159-66;

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Yilmaz et al. Clinical Research in Cardiology (2021) 110:479–506

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Adams et al. Amyloid 2012 Jun:19 Suppl 1:61-4

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Ihne et al. Dtsch Arztebl Int 2020; 117: 159–66

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Schilling et al. DGNeurologie 3, 2020, 369-383

[14]

Suttorp et al.: Harrisons Innere Medizin. 20. Auflage Thieme 2020, ISBN: 978-3-132-43524-7 Amyloidose (Leichtketten (AL)-Amyloidose) Stand Nov 2020, Abgerufen 15.03.2024,

https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/amyloidose-leichtketten-al-amyloidose/@@guideline/html/index.html

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Heuß D et al. Diagnostik bei Polyneuropathie, S1-Leitlinie, 2019, in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie

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Müller et al. European Journal of Heart Failure (2020)22, 39–53

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Chuang et al. J Cell Sci 2018 Apr 13;131(8):jcs189928.

[18]

Tuttle et al. Nat Struct Mol Biol. 2016 May; 23(5): 409–415.

[19]

Adams et al. Amyloid The Journal of Protein Folding Disorders 2022, 30:1, p. 18-26

Transparenz

Interessenskonflikte