In diesem Tutorial beleuchten wir die aktuellen Behandlungsmöglichkeiten der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM), die durch den Einsatz von Myosin-Inhibitoren und Septum-Reduktionstherapien revolutioniert wurde. Zunächst stellen wir den Behandlungsalgorithmus für Herzinsuffizienz bei HCM vor, gefolgt von der detaillierten Betrachtung der Therapiemöglichkeiten bei linksventrikulärer Ausflusstraktobstruktion. Der Fokus liegt auf dem Myosin-Inhibitor Mavacamten, der als erstes kausal wirksames Medikament in Deutschland zugelassen wurde. Wir erörtern die Voraussetzungen für eine invasive Septumreduktion, wie die chirurgische Myektomie und die transkoronare Alkoholablation (TASH). Abschließend besprechen wir die Indikationsstellung zur Implantation eines ICD zur Prävention des plötzlichen Herztods und werfen einen Blick auf die neuesten Studien, die die Wirksamkeit dieser Therapien bestätigen.